Najčešći poremećaji zgrušavanja krvi i njihove komplikacije

Krv nije samo obična tečnost koja cirkuliše kroz naše telo. Ona igra važnu ulogu u prenosu kiseonika i hranljivih materija do svakog kutka našeg organizma.

Ipak, jedna od njenih najbitnijih funkcija je i sposobnost zgrušavanja.

U pitanju je kompleksan proces u kojem učestvuju krvne pločice i faktori koagulacije – proces koji nam bukvalno može spasiti život u situacijama obilnog krvarenja. Kada sve funkcioniše kako treba, elementi krvi brzo stvaraju ugrušak koji efikasno zaustavlja krvarenje.

Međutim, dešava se da sistem zakaže, bilo zbog bolesti, genetičkih ili spoljašnjih faktora, i tada dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi. Poremećaji zgrušavanja krvi (tj. poremećaji koagulacije) mogu izazvati ozbiljne zdravstvene probleme, počevši od krvarenja koje ne može da se zaustavi do formiranja krvnih ugrušaka koji blokiraju krvne sudove.

Savremena medicina poznaje više ovakvih poremećaja. U daljem tekstu fokusiraćemo se na nekolicinu najučestalijih, kao i na potencijalne komplikacije koje nose. Ali prvo, hajde da razmotrimo – zašto se ovi poremećaji uopšte javljaju?

Zbog čega dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi?

Poremećaji zgrušavanja krvi mogu proizaći iz različitih uzroka, koji se mogu klasifikovati kao urođeni ili stečeni. Urođeni poremećaji, kao što su hemofilija i Von Willebrandova bolest, nastaju usled genetičkih defekata koji utiču na normalno funkcionisanje faktora koagulacije. Ovi defekti ometaju pravilno formiranje ugrušaka, čime je zaustavljanje krvarenja otežano.

Ipak, poremećaji koagulacije krvi ne samo da mogu otežati zaustavljanje krvarenja, već mogu uzrokovati i prekomerno zgrušavanje. Upravo ovo drugo je odlika trombofilije – patološkog stanja koje karakteriše povećana sklonost ka formiranju trombova.

Ovde dolazimo do pojma faktori trombofilije. Radi se o uslovima ili osobinama koje povećavaju rizik od stvaranje krvnih ugrušaka u arterijama i venama. Oni uključuju nasledne mutacije gena, ali i stečene uslove, poput određenih vrsta kancera i dugotrajne nepokretnosti (npr. nakon operacija ili usled povreda).

Najčešći poremećaji zgrušavanja krvi

Hemofilija A

Hemofilija A je nasledni poremećaj zgrušavanja krvi koji se najčešće prenosi s majke na sinove, iako može zahvatiti bilo koga. Ovaj poremećaj karakteriše smanjena aktivnost ili nedostatak faktora VIII, jednog od proteina neophodnih za pravilnu koagulaciju.

Osobe koje pate od hemofilije A imaju poteškoće sa zaustavljanjem krvarenja čak i nakon manjih povreda, usled čega može doći do ozbiljnih unutrašnjih krvarenja, posebno u zglobovima i mišićima.
Simptomi variraju od blagih do teških, zavisno od nivoa faktora VIII u krvi.

Kod blažih oblika, nije neuobičajen izostanak simptoma, osim u situacijama većih povreda ili operacija. Međutim, kod onih težih, često dolazi do spontanih krvarenja, što zahteva redovno primanje intravenskih infuzija faktora VIII.

Hemofilija B

Hemofilija B deli mnoge karakteristike sa hemofilijom A. Razlika između ova dva stanja leži u specifičnom faktoru zgrušavanja koji nedostaje ili je nedovoljno aktivan. Kod hemofilije B, problem je u faktoru IX.

Ovaj poremećaj se takođe najčešće prenosi s majke na sinove. Javlja se i kod žena, mada su one češće asimptomatski nosioci. Osobe obolele od hemofilije B suočavaju se sa sličnim izazovima u kontrolisanju krvarenja kao oboleli od hemofilije A, koje može biti ili spontano ili izazvano povredama. Unutrašnja krvarenja, posebno u zglobovima i mišićima, su česta i mogu uzrokovati dugoročna oštećenja i bol.

Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest je još jedan čest nasledni poremećaj koagulacije, ali se razlikuje od hemofilija po tome što jednako pogađa muškarce i žene. Ovaj poremećaj karakteriše abnormalna funkcija ili nedostatak von Willebrand faktora, proteina koji je važan ne samo za formiranje ugruška, već i za povezivanje krvnih pločica sa zidovima krvnih sudova na mestu povrede.

Simptomi Von Willebrandove bolesti mogu varirati od veoma blagih do ozbiljnih, i obično uključuju:

• česta krvarenja iz nosa;
• produženo krvarenje iz malih posekotina;
• teška menstrualna krvarenja kod žena;
• mogućnost pojačanog krvarenja nakon hirurških zahvata ili zubarskih intervencija.

Kod težih slučajeva, može doći do krvarenja u zglobovima i mišićima, slično kao kod hemofilije.

Nedostatak proteina S

Nedostatak proteina S predstavlja poremećaj zgrušavanja krvi koji pripada grupi trombofilija. Protein S je važan kao ko-faktor za protein C, koji ima ulogu u prevenciji prekomernog zgrušavanja inhibiranjem faktora koagulacije. Kada je nivo proteina S nizak, ovaj kontrolni mehanizam može biti oslabljen, što dovodi do povećanog rizika od formiranja trombova, odnosno krvnih ugrušaka.

Nedostatak proteina S može biti nasledan ili stečen. Nasledni oblik je rezultat genetičkih mutacija i obično se manifestuje u ranijoj životnoj dobi. Stečeni oblici mogu nastati usled različitih medicinskih stanja kao što su autoimune bolesti ili teška oštećenja jetre. Mogu biti i posledica dugotrajne upotrebe određenih lekova.

Simptomi nedostatka proteina S se često ne manifestuju dok ne dođe do komplikacija (npr, duboke venske tromboze ili plućne embolije).

Poremećaji zgrušavanja krvi – moguće komplikacije

Dok su poremećaji zgrušavanja krvi sami po sebi izazov, prave poteškoće nastaju tek kada se razviju komplikacije. One mogu značajno uticati na zdravlje i kvalitet života pacijenata i kreću se od blagih do životno ugrožavajućih.

Tromboza

Tromboza je ozbiljna medicinska komplikacija koja nastaje kada se krvni ugrušak formira unutar krvnog suda i blokira normalan protok krvi. Ova pojava može biti izuzetno opasna, jer ugrušak može delimično ili potpuno zaustaviti protok krvi kroz vitalne organe. Usled ove blokade dolazi do manjka kiseonika što može prouzrokovati srčani udar, moždani udar, ili oštećenja drugih vitalnih organa.

Govoreći o simptomima tromboze, oni variraju zavisno od lokacije ugruška, ali često uključuju bol, oticanje i crvenilo u zahvaćenom delu tela (tipično u nogama, kada se stanje naziva dubokom venskom trombozom). U nekim slučajevima, tromboza može proći bez simptoma sve dok ne dođe do ozbiljnijih problema, poput plućne embolije.

Plućna embolija

Do plućne embolije dolazi kada se ugrušak ili ugrušci, obično formirani u dubokim venama nogu, odvoje i preko krvotoka dospeju do pluća, gde blokiraju jednu ili više arterija u plućima. Ova blokada može biti opasna po život, jer sprečava normalan protok kiseonika kroz pluća usled čega može doći do oštećenja plućnog tkiva, ali i vitalnih organa.

Uspostavljanje dijagnoze plućne embolije je teško, s obzirom da su simptomi slični simptomima drugih stanja. Ipak, oni najčešći podrazumevaju:

• iznenadni i oštar bol u grudima koji se može pogoršati prilikom dubokog disanja;
• teškoće sa disanjem;
• ubrzan rad srca;
• vrtoglavicu;
• gubitak svesti.

Takođe, mogući su i simptomi gripa, kao što su povišena temperatura i drhtanje.

Krvarenje

Krvarenje nastalo usled poremećaja koagulacije može varirati od onog površinskog do unutrašnjeg. Unutrašnje krvarenje je znatno teže prepoznati. Međutim, signal za uzbunu su prisustvo bola, oteklina, modrica, ali i šoka, do kojeg može doći ukoliko je krvarenje obilno.

Za osobe sa naslednim poremećajima zgrušavanja (npr, hemofilija i Von Willebrandova bolest) redovna profilaktična terapija može pomoći u smanjenju učestalosti i težine krvarenja. U ovo obično spadaju infuzije nedostajućih faktora koagulacije.

Da li imam poremećaj zgrušavanja krvi?

Bez pravih analiza, ne može se sa sigurnošću reći da li imate problem sa koagulacijom. Ali, ako znate da neko iz vaše porodice ima, na primer, trombofiliju, bilo bi dobro da proverite da li je ona nasledna. IntroLab Laboratorija Beograd je idealno mesto za to, jer nudi pacijentima mogućnost testiranja na najčešće faktore trombofilije. Osim same analize, dobićete i mišljenje genetičara, čime će sve vaše dileme biti razrešene.

S druge strane, ukoliko ste primetili “sumnjive“ simptome, potražite mišljenje lekara što pre! Što manje čekate, to je manja šansa da će poremećaji zgrušavanja krvi dovesti do potencijalno opasnih komplikacija. (danubeogradu.rs / Optipro Digital)